Οι απλές ηπατικές κύστεις προκύπτουν από συγγενή δυσπλασία των ενδοηπατικών χοληφόρων αγγείων. Διακρίνονται σε μονήρεις, πολλαπλές και διάχυτες. Οι διάχυτες ηπατικές κύστεις μεταβιβάζονται κληρονομικά και συνήθως συνυπάρχουν με διάχυτες νεφρικές κύστεις, συνιστώντας έτσι την πολυκυστική νόσο νεφρών-ήπατος. Οι απλές ηπατικές κύστεις δεν έχουν κάψα, δεν έχουν εσωτερικά διαφραγμάτια και περιέχουν ορρώδες λεπτόρευστο υγρό. Δεν επικοινωνούν με τα χοληφόρα αγγεία, δηλαδή δεν περιέχουν χολή.
Οι ασυμπτωματικές απλές ηπατικές κύστεις δε χρειάζονται καμία απολύτως θεραπεία ούτε καν συστηματική παρακολούθηση. Οι συμπτωματικές κύστεις απαιτούν, κατά κανόνα, θεραπευτική παρέμβαση. Η απλή διαδερμική εκκενωτική παρακέντηση δεν αποτελεί λυσιτελή θεραπεία, γιατί οι κύστεις σχεδόν πάντα επανασχηματίζονται. Στην περίπτωση της συμπτωματικής μονήρους κύστης, η λαπαροσκοπική μερική κυστεκτομή και ενδοπεριτοναϊκή παροχέτευση αποτελεί την πιο συχνά εφαρμοζόμενη θεραπεία. Για τις συμπτωματικές πολλαπλές ή διάχυτες κύστεις, αρκετές φορές διενεργείται ηπατεκτομή. Τέλος, στην εξαιρετικά σπάνια περίπτωση ηπατικής ανεπάρκειας εξαιτίας πολυκυστικής νόσου νεφρών-ήπατος, απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος (σε συνδυασμό με μεταμόσχευση νεφρού).